Therapie

Zugelassene Therapien / klinische Studien

Seit Oktober 2015 steht ein erstes zugelassenes Medikament (Wirkstoff: Idebenon, Handelsname: Raxone®, Pharmazeutischer Unternehmer: Santhera Pharmaceuticals) zur Behandlung von Sehstörungen bei jugendlichen und erwachsenen Patienten mit Leberscher Hereditärer Optikusneuropathie (LHON) in Deutschland und Österreich zur Verfügung. Eine Zulassung in der Schweiz besteht bisher nicht.

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  • Idebenon bei LHON ist die erste und bisher einzige zugelassene Therapie für eine mitochondriale Erkrankung.
  • Idebenon ist eine Weiterentwicklung des im menschlichen Organismus vorhandenen Moleküls Coenzym Q10 und stellt eine Therapieoption besonders in der Frühphase der Erkrankung dar.
  • Idebenon wirkt stark antioxidativ und kann daher Zellstress reduzieren; außerdem kann es helfen, dass der Elektronentransport in den Mitochondrien verbessert werden kann
  • In der 2011 veröffentlichen RHODOS-Studie (Klopstock et al., 2011) zeigte sich nach 6-monatiger Behandlung unter Idebenon im Vergleich zu Placebo eine Verbesserung der Sehkraft.
  • In einem vom November 2011 bis September 2015 durchgeführten multizentrischen Expanded-Access-Programm (EAP) in 36 Zentren weltweit wurden Patienten mit molekulargenetisch gesicherter LHON innerhalb der ersten 12 Monate nach Erkrankungsbeginn eingeschlossen und alle 3 Monate nachuntersucht, inkl. Visusmessung.
    Im Friedrich-Baur-Institut wurden dazu 53 von weltweit 93 Patienten eingeschlossen. Bei ca. 50% der Patienten (mit LHON im frühen Stadium) kam es unter Idebenon zu einer signifikanten klinischen Verbesserung der Sehschärfe, meistens im ersten Jahr nach klinischem Beginn, aber durchaus auch noch im zweiten Jahr.
    Für Patienten mit der Mutation m.14484 wurde eine signifikante Besserung in 85% der Fälle nachgewiesen, bei Patienten mit Mutation m.3460 in 46% der Fälle und bei denen mit Mutation m.11778 immerhin noch in 40% der Patienten (Lyseng-Williamson et al., 2016).Aufgrund dieser Daten, haben die europäischen Behörden im September 2015 eine Zulassung von Idebenon bei LHON in der EU erteilt.

Folgende andere Therapiemöglichkeiten werden derzeit erforscht: (Stand September 2017)

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Hilfsmittel im Alltag

Hier finden Sie weitere Informationen zu Hilfsmitteln.

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Was ist noch zu beachten?

Sowohl Patienten mit Symptomen als auch Träger einer LHON Mutation, bei denen keine Symptome aufgetreten sind, können durch einen bewussten Lebensstil mit folgenden Maßnahmen die Krankheit positiv beeinflussen:

  • Vermeidung von potenziellen Noxen:
    LHON-Patienten (und asymptomatische Mutationsträger) sollten nicht rauchen (auch kein (Passiv-Rauchen) und allenfalls moderat Alkohol konsumieren.
    Zigarettenrauchen und übermäßiger Alkoholkonsum konnten in einer großen epidemiologischen Studie als Risikofaktoren für ein erhöhtes Erkrankungsrisiko belegt werden.
  • Daneben sollte ein erhöhter Augendruck oder Vitamin-B12-Mangel umgehend und rigoros behandelt werden.
  • Ernährung:
    gesunde, obst- und gemüsereiche Kost
    kein übermäßiger Verzehr von Mandeln, Marzipan, Steinobst (hierin ist Blausäure enthalten) - in normalen Mengen sind jedoch auch diese Lebensmittel unbedenklich.
  • Medikamente, die, wenn möglich, vermieden werden sollten (Diese Informationen können auch für den betreuenden Hausarzt wichtig und hilfreich sein)
    • Barbiturate
    • Valproat
    • Chloramphenicol
    • Tetracyclin
    • Makrolide
    • Aminoglykoside
    • Ethambutol
    • Isoniazid
    • Linezolid

Setzen Sie jedoch keine Medikamente ohne ärztlichen Rat ab. Fragen Sie in Zweifelsfällen immer Ihren behandelnden Arzt.

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Das Leben nach der Diagnose

Viele Patienten haben Probleme mit der Krankheitsverarbeitung bis hin zur Entwicklung einer Depression, die frühzeitig behandelt werden sollte. Trauen Sie sich und nehmen Sie Unterstützung wahr oder ermutigen Sie betroffene Angehörige, dies zu tun.

Hier finden Sie nützliche Links und Kontakte.

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Bewusstsein schaffen und aufklären

Mit seinem Film „Ich sehe etwas, was Du nicht siehst“ hat sich ein Patient mit LHON ein Herz gefasst, um seine Umwelt über seine Erkrankung aufzuklären und stellt seine „Sicht der Dinge“ dar. Ein mutiges Video, das ermutigen und informieren soll.

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